L'esthesioneuroblastome ou neuroblastome olfactif est une tumeur très rare se développant aux dépens du nerf olfactif dans la cavité nasale. Moins de 1 000 cas ont été publiés dans les vingt dernières années. Il existe deux pics de fréquence pour l'âge de survenue de cette tumeur, l'un situé vers 20 ans et l'autre vers 50 ans. Les causes de cette tumeur ne sont pas connues. Cette tumeur se développe lentement et surtout localement mais peut métastaser au niveau des ganglions cervicaux, des poumons, des os ou des méninges du cerveau. La plupart des séries récentes rapportent des survies à 5 ans de l'ordre de 60 à 70%. Les récidives locales peuvent être rattrapées par un traitement de deuxième ligne. Dès la phase de diagnostic et de la chirurgie initiale, le traitement doit être confié à des équipes multidisciplinaires et, si possible, dans le cadre d'études prospectives pour augmenter les chances de guérison et la qualité de vie des patients.
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